Синдром ригидного человека: что известно о редком заболевании Селин Дион

Знаменитая канадская певица, автор песен и актриса Селин Дион объявила на днях об отмене своего концертного тура, в рамках которого она также должна была выступить в Израиле. У 54-летней артистки был обнаружен редкий синдром, вызывающий окоченение мышц, иногда вплоть до полного паралича. Но что это за болезнь и какие методы сегодня предлагаются для ее лечения?

В четверг, 8 февраля, Селин Дион обратилась в социальных сетях к своим поклонникам на английском и французском языках и сообщила, что она вынуждена отменить свой европейский  тур после того, как врачи диагностировали у нее редкий синдром мышечной скованности. У пациента с таким диагнозом прогрессирует ригидность, то есть отвердевание или оцепенение мышц туловища и конечностей, а также случаются болезненные спазмы.

«Недавно врачи обнаружили у меня редкое неврологическое расстройство, которое называют синдромом ригидного человека. Врачи до сих пор изучают это редкое заболевание, которым страдает один на миллион человек. Это заболевание вызывает у меня сильные спазмы, которые влияют на каждый аспект моей жизни, вызывая трудности при ходьбе и не давая мне петь, сковывая мои голосовые связки. Мне очень больно говорить об этом, но я вынуждена отменить свой гастрольный тур по Европе», – со слезами на глазах рассказала певица.

 

Посмотреть эту публикацию в Instagram

 

Публикация от Céline Dion (@celinedion)

О том, что у исполнительница главного хита из фильма «Титаник» есть проблемы со здоровьем, впервые стало известно в ноябре прошлого года. Тогда пресс-служба Селин Дион сообщила журналистам, что она страдает от «постоянных мышечных спазмов, локализованных в ногах».

Синдром ригидного человека или синдром Мерша-Вольтмана, названный в честь открывших его в 1956 году врачей, представляет собой редкое заболевание, при котором у пациента нарастает общая скованность мышц, повышается мышечный тонус и случаются болезненные спазмы, что приводит к серьезному нарушению подвижности. В особо тяжелых случаях заболевание может привести к полному параличу пациента, вызывать у него судороги, конвульсии и повышенную чувствительность к свету и звуку.

Редкий синдром подразделяют на три типа: паранеопластический – когда у больного имеется злокачественное заболевание и синдром развивается вторично по отношению к заболеванию, идиопатический – когда причина неизвестна, и аутоиммунный тип. В последнем случае иммунная система атакует сам организм, тогда синдром ригидности может проявляться в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как витилиго, заболевания щитовидной железы и особенно с диабетом первого типа.

Тяжесть и прогрессирование этого заболевания могут варьироваться от одного человека к другому. Его симптомы обычно развиваются за нескольких месяцев и могут оставаться стабильными в течение многих лет или медленно ухудшаться. При этом у некоторых пациентов симптомы удается стабилизировать с помощью лекарств.

Какое лечение предлагают при синдроме ригидного человека?

Пациенты с синдромом ригидного человека реагируют на высокие дозы некоторых противосудорожных препаратов. Исследование, финансируемое Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта (NINDS), продемонстрировало эффективность терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) в снижении скованности и чувствительности к шуму, прикосновениям и стрессу у пациентов с этим синдромом.

Однако стоит понимать, что внутривенный иммуноглобулин, успокаивающие препараты, миорелаксанты, противосудорожные препараты и обезболивающие лишь улучшают симптомы синдрома Мерша-Вольтмана, но не лечат его. Также большинство страдающих им пациентов подвержены частым падениям из-за отсутствия нормальных защитных рефлексов, и такие травмы могут быть очень тяжелыми. К счастью, при соответствующем лечении симптомы обычно хорошо контролируются.

Healthy Walla. Фото: Depositphotos.com